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A cefaléia em salvas (CS) é considerada rara, quando comparada aos
outros tipos de dor primária, porém, este conceito tem sido
modificado ao longo dos anos. A prevalência varia de estudo para
estudo, vinculada principalmente à metodologia utilizada ou à
população analisada. Os valores variam entre 0,09 a 0,4%. Um estudo
recente realizado por Goadsby em 2002 avaliando 230 pacientes com CS,
trouxe à reflexão uma série de conceitos epidemiológicos já
estabelecidos, sugerindo ser uma dor mais comum do que antes se
conhecia, tendo sido pouco diagnosticada pela falta de familiaridade
dos neurologistas com os critérios diagnósticos. Além disso, novas
características clínicas têm sido observadas e descritas. Em 2003,
Finkel dizia que ela acometia menos que 1% da população, contudo, é
opinião da maioria dos autores que a cefaléia em salvas é
responsável por 6% do total de casos de dor de cabeça.
Por razões ainda desconhecidas, a CS é mais comum em homens. Esta
peculiaridade é indubitável, porém a proporção mais fidedigna da
relação homem/mulher ainda é questionável. Em uma avaliação feita em
540 pacientes atendidos entre 1963 e 1997, observou-se claramente
uma tendência à diminuição do predomínio masculino em função da
idade de início da dor do grupo estudado. Parece que o homem está
mais vulnerável antes dos 40 anos. Após, há uma diminuição desta
vulnerabilidade, que se iguala após os 50 anos. Há também variações
na predominância de sexo ao longo dos anos, com relatos cada vez
mais freqüentes em mulheres. Alguns autores questionam se houve uma
diminuição da incidência nos homens ou um aumento nas mulheres. De
qualquer modo, muitas mudanças vêm acontecendo nas últimas décadas e
possivelmente mais casos têm sido diagnosticados no sexo feminino.
Outras questões que também podem influenciar são referentes às
diferenças populacionais dos estudos e às mudanças no estilo de vida
da mulher ao longo dos anos. A mulher tem tido cada vez mais
participação no mercado de trabalho, com maior independência
financeira e um possível aumento da procura médica para tratamento
da dor. Além disso, outros fatores como o aumento do hábito de fumar
entre as mulheres também pode ter influência. Um estudo realizado
com 180 pacientes por Manzoni em 1983 demonstrou relação
homem/mulher de 7,2:1 (87,8% homens e 12,2% mulheres). Há estudos
referindo 6,5:1, 6,2:1, 3.7:1, 3,5:1 e 2,1:1. O estudo
epidemiológico mais completo, avaliando 230 pacientes demonstrou uma
relação de 2,5:1. Acredita-se que esta seja a relação mais provável.
Algumas características da CS na mulher têm sido mais bem
observadas, pelo maior número de casos diagnosticados nos últimos
anos. Ao contrário da migrânea, observou-se que não houve predileção
para início das salvas no período menstrual ou pré-menstrual. Também
não houve mudança nas características da dor com uso de
contraceptivo oral, durante a menopausa ou após reposição hormonal.
Estudos posteriores devem ser realizados, porém parece não haver
relação com as alterações hormonais descritas. Somente 5%
apresentaram dor no período da gravidez, sugerindo algum mecanismo
protetor.
A idade de início nas mulheres se assemelha à idade de início nos
homens, sem relação com a puberdade, porém alguns estudos sugerem
picos de incidência de início na mulher na segunda e quinta décadas,
enquanto nos homens, o pico parece ser na terceira década. A média
de idade encontrada no estudo de Manzoni (1983) com 180 pacientes
foi 38,5, com mínimo de idade de 12 anos e máximo de 71 anos. No
estudo mais recente realizado com 230 pacientes, a média de idade
foi 28,4, com mínimo de seis anos e máxima de 67 anos. Nos casos
crônicos, a idade de início parece ser mais tardia, geralmente acima
dos 40 anos, principalmente nas mulheres. Há descrição de casos com
início aos três anos, cinco anos, seis anos, sete anos, oito anos e
10 anos. Em 1981, Terzano e colaboradores descreveram um caso de uma
criança que apresentou os sinais autonômicos característicos da CS
associados a uma crise de choro e agitação, logo após o nascimento.
Os sinais autonômicos eram no mesmo local, diários, geralmente nas
mesmas horas do dia. Todas as possibilidades de CS secundária foram
afastadas. Aos 27 meses, as crises cessaram espontaneamente.
Provavelmente trata-se de um caso de CS neonatal, sugerindo
alteração bioquímica congênita. Em contrapartida, casos de início
tardio também podem ocorrer e há relatos de início aos 72 anos, 73
anos e 74 anos.
Houve também referência a trauma craniano, com desenvolvimento
posterior de dor ipsilateral, porém este intervalo entre o trauma e
o início do aparecimento da dor parece ser muito longo para se
estabelecer uma relação causal.
A herança genética é considerada. Em 180 pacientes, Manzoni e
colaboradores (1983) encontraram 12 casos com história familiar
(6,7%), todos do sexo masculino. Dois pacientes referiram o pai,
nove referiram irmãos e um referiu a irmã. Em 1997, Russell realizou
um estudo para avaliação genética, tendo encontrado história
positiva para CS em 7% das famílias. Em estudo realizado na França
em 2002, El Amrani e colaboradores, analisaram 624 familiares de
primeiro grau e 68 familiares de segundo grau em 186 pacientes com
CS. Houve 22 (10,75%) casos nos familiares de primeiro grau e seis
casos nos de segundo grau. Russell (1997) também analisou cinco
casos de gêmeos monozigóticos em que todos apresentavam a doença.
Este fato indica a importância do aspecto genético. A análise
isolada dos casos sugere uma herança do tipo autossômica dominante,
em algumas famílias. D’Amico e col., em 1996, descreveram três
famílias com casos em mais de duas gerações. Kudrow e Kudrow, em
1994, publicaram um estudo que propõe ligação genética entre
migrânea e CS. Os autores especulam a possibilidade de possuírem a
mesma alteração, genotipicamente, com envolvimento mais complexo,
sendo determinado por influência ambiental. No estudo de Bahra, May
e Goadsby, em 2002, 26% dos pacientes referiram migrânea associada.
Houve história familiar de migrânea em 33% dos pacientes. Cinco
pacientes apresentavam história familiar de CS, sendo que três
destes pacientes apresentavam mais de um membro da família com
quadro semelhante. Um estudo com 17 casais de gêmeos, em que havia
relato de CS, mostrou 11 deles acometendo os dois, sendo dois
homozigóticos, nove heterozigóticos. Com isso, reafirmando a
possibilidade de uma herança do tipo autossômica dominante em
algumas famílias.
Vários autores observaram a incidência
aumentada de algumas doenças em pacientes com CS, como úlcera
péptica, coronariopatias, tumores malignos, etc. O número de mortes
por câncer supera o de mortes por doença coronariana e por acidente
vascular cerebral, combinados. Acredita-se que este fato seja
corroborado pelo alto consumo de álcool e tabaco.
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A incidência de tabagismo e alcoolismo é alta, geralmente com alto
consumo dos dois, mesmo em avaliações no sexo feminino. Em um estudo
com 374 pacientes, 306 com CS episódica e 22 com CS crônica,
verificou-se que 78% começaram a fumar cigarros antes do primeiro
ataque. O intervalo de tempo médio entre o início do tabagismo e a
primeira crise parece ser de 10 anos. No estudo de Bahra, May e
Goadsby, em 2002, 84% dos pacientes fumavam ou já tinham fumado.
Nenhum dos pacientes que parou de fumar notou diferença nos sintomas
da dor. Com isso, alguns autores sugerem que o tabagismo seja mais
que um fato associado à doença. O hematócrito elevado foi citado
como observação freqüente, podendo estar relacionado ao consumo de
tabaco (GRAHAM, 1990). Levi e colaboradores, em 1992, referiram 83%
dos pacientes em uso regular de tabaco, mais de um maço ao dia e 67%
dos pacientes consumidores de álcool em níveis acima dos
considerados “etilistas sociais”. O estudo mostrou que 79% dos
pacientes diminuem a ingesta de álcool e não alteram o consumo de
tabaco. Este achado corrobora o fato de que o álcool, e não o
tabaco, é relatado pela maioria dos pacientes como deflagrador das
crises no período da salva. Em 230 pacientes estudados por Bahra,
May e Goadsby, em 2002, 90% referiram dor deflagrada pelo álcool
durante a salva.
A diminuição da atividade da monoamino oxidase (MAO) nas plaquetas
tem sido observada em indivíduos com personalidade impulsiva, onde
se detectou uma predominância de tabagistas pesados. A diminuição da
MAO também foi detectada entre pacientes com CS, porém não houve
características de impulsividade entre estes pacientes. Acredita-se
que o uso do tabaco seria o fator determinante para esta diminuição
e que seria um marcador para a dependência de nicotina.
Algumas características psicológicas e de personalidade foram
avaliadas através de testes específicos (KSP - Karolinska Scales of
Personality e HALTAM - Heart and Lifestyle Type A Measure) por Levi
e colaboradores, em 1992, demonstrando maior índice de ansiedade e
hostilidade entre os pacientes com CS.
A fácies destes pacientes, observada inicialmente por Graham, em
1969, tem sido largamente citada por muitos autores. Observa-se pele
espessa, avermelhada, com rugas marcadas, lembrando a fácies
leonina. As telangectasias faciais também são encontradas em alguns
pacientes. Freqüentemente se observa a presença de alta estatura e
olhos castanhos.
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