DIAGNÓSTICO

Quadro 2 - 1ª Edição da Classificação da SIC – 1988
 

Quadro 3 - 2ª Edição da Classificação da SIC – 2004 
 

A cefaléia em salvas é caracterizada por:

A. Pelo menos cinco crises preenchendo os critérios de B a D
B. Dor forte e muito forte unilateral, orbitária, supra-orbitária e/ou temporal, durando de 15 a 180 minutos, se não tratada
C. A cefaléia acompanha-se de pelo menos um dos seguintes:
     1. hiperemia conjuntival e/ou lacrimejamento ipsilaterais
     2. congestão nasal e/ou rinorréia ipsilaterais
     3. edema palpebral ipsilateral
     4. sudorese frontal e facial ipsilateral
     5. miose e/ou ptose ipsilateral
     6. sensação de inquietude ou agitação
D. As crises têm uma freqüência de uma a cada dois dias a oito por dia
E. Não atribuída a outro transtorno             

Cerca de 10 a 15% dos pacientes têm sintomas crônicos sem remissões. Para ser caracterizada CS crônica, a dor deve ocorrer por pelo menos um ano, sem remissão ou com remissões menores que um mês. Pode ser crônica desde o início (previamente denominada CS crônica primária) ou evoluir da episódica (previamente denominada CS crônica secundária). Há também a possibilidade do paciente evoluir da forma crônica para a episódica. Foram identificados possíveis fatores preditivos para um risco aumentado de evolução desfavorável da forma episódica para a forma crônica. O início tardio, a presença de ataques esporádicos, uma freqüência alta de períodos de salva e uma curta duração dos períodos intercrises podem significar o agravamento do quadro. As razões para a evolução de episódica para crônica ainda são desconhecidas, mas alguns fatores, como trauma craniano, variações no estilo de vida (por exemplo, tipo de cigarro, freqüência de uso de álcool, etc.), foram indicados como influência negativa com o passar do tempo no curso da dor.

A localização retrorbitária (92%) é a mais freqüente, seguida da localização temporal. Em um estudo recente com 230 pacientes, a dor foi estritamente unilateral em todos pacientes estudados, não havendo predileção significativa pelo lado da dor. Nos casos episódicos, 14% tiveram alternância na mesma salva e 18% na salva seguinte. Dois pacientes apresentaram mudança do lado da dor durante a mesma crise. Alguns casos raros de dor bilateral já foram descritos e podem se apresentar de várias formas: alternância de lado em salvas distintas e alternância de lado na mesma salva, como observadas neste estudo citado ou até mesmo bilateral na mesma crise.

Segundo os autores deste estudo, a duração média máxima de uma crise foi de 159 minutos enquanto a duração média mínima foi de 72 minutos. O número máximo de crises foi de cinco nas 24 horas. A média de tempo de remissão foi de um ano, tendo relatos de remissão de 20 anos e o menor de oito semanas.

A maioria referiu predileção pelas estações de outono e primavera, inclusive os pacientes com CS crônica, que relataram exacerbação das crises nestas estações. As crises noturnas foram observadas em 73% dos pacientes, acordando-os à noite.

O lacrimejamento é o sinal autonômico mais freqüente, seguido por hiperemia conjuntival e congestão nasal. Há também relatos de náusea, fotofobia, fonofobia e osmofobia durante a crise. A náusea e os vômitos são mais freqüentes nas mulheres com CS (46,9% vs. 17,4%), enquanto a fotofobia, a fonofobia e a osmofobia se manifestam proporcionalmente em homens e mulheres. A agitação e a inquietude durante a crise foi relatada por 93% dos pacientes e não houve exacerbação da dor pelos movimentos, importante fato no diagnóstico diferencial. Sacquegna e col., em 1987, estudaram o curso de 72 pacientes com cefaléia em salvas episódica, observando que 86% dos casos tinham freqüência regular das salvas por ano e 69% tinham regularidade na freqüência e duração das salvas. A maioria tinha uma salva por ano. O autor sugere que a história natural seja caracterizada pela regularidade, envolvendo mecanismos de controle biológico.

Os sintomas de aura em associação à crise de CS têm sido descritos em aproximadamente 6% dos pacientes. Neste grupo de 101 pacientes estudados por Siberstein e col., a aura durou de cinco a 120 minutos e ocorreu antes da dor em todos os casos. No estudo realizado por Bahra, May e Goadsby, em 2002, 14% dos pacientes mencionaram a presença de aura, semelhante à aura migranosa, durando até 60 minutos, ocorrendo antes ou após a dor. A maioria (70%) apresentou sintomas visuais, também ocorrendo relatos de hemiparesia (16%) e hemiparestesia (13%). No mesmo estudo, 36% dos pacientes com aura tinham migrânea concomitante, sendo que destes pacientes, 40% tinham migrânea com aura. A hemiparesia também foi descrita em quatro casos por Siow e col. (2002), sendo que um dos casos apresentava história familiar semelhante. Os autores interrogam a possibilidade de ser uma canalopatia, com herança autossômica dominante em alguns casos. Na migrânea hemiplégica, a hemiparesia usualmente é precedida pela dor e pode durar menos de uma hora, até dias ou semanas. Recentemente, outros casos foram descritos e verificou-se uma canalopatia nos canais de cálcio, com mutação específica nos canais de cálcio alfa tipo P/Q, subunidade 1A (CACNA1A), cromossomo 19 p13. Talvez estudos genéticos posteriores possam elucidar a causa do chamado “hemiplegic cluster disorder”.
 
Alguns fatores são considerados como deflagradores da crise, como o álcool, medicamentos vasodilatadores, histamina, sono, alterações comportamentais, aumento das atividades física, mental ou emocional. As alterações emocionais parecem influenciar principalmente os casos crônicos.

Com os estudos evidenciando sintomas freqüentemente associados à dor, várias sugestões foram sendo feitas para inclusão de algumas características à classificação. Alguns itens foram considerados e incluídos, como a agitação e a inquietude durante a crise, descritas por vários autores.

Fenômenos sensoriais, como fotofobia, fonofobia e osmofobia, e a possível presença de náuseas e vômitos, são descritos em vários estudos. Segundo Van Vliet e col. (2003), este é um dos motivos principais para o erro diagnóstico pelo não especialista, muitas vezes confundindo-a com a migrânea. Um relato freqüente é a ausência de exacerbação da dor com esforço físico, ajudando no diagnóstico diferencia.
 
O quadro clínico observado em casos genéticos parece não se alterar. O que foi representativo no estudo de Torelli e Manzoni (2003) onde foram estudados 19 casos entre familiares foi a precocidade do início da dor nos casos do sexo feminino.