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A cefaléia em salvas (CS) apresenta um quadro clínico bastante
definido, com características bem marcantes que facilitam o
diagnóstico clínico. Devemos ficar atentos à classificação, seguindo
sempre os critérios diagnósticos e captar imediatamente detalhes
atípicos que podem nos conduzir ao diagnóstico diferencial correto.
Devemos nos ater às cefaléias autonômico-trigeminais e suas
variações, às cefaléias noturnas e às cefaléias secundárias que
podem se manifestar inicialmente com o quadro da CS.
Cefaléias primárias:
- Hemicrania Paroxística (HP):
A HP, primeiramente descrita por Sjaastad e Dale, em 1974, apresenta
características similares de dor e sinais e sintomas da CS, mas as
crises são mais curtas, mais freqüentes e esta, é mais comum em
mulheres. |
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É definida como dor unilateral,
geralmente periorbital ou
temporal, com duração de dois a 30 minutos, com freqüência superior
a cinco por dia. A dor é associada a pelo menos um fenômeno
autonômico. A resposta absoluta ao tratamento com a indometacina, a
predominância no sexo feminino, a duração curta e a freqüência maior
de dor a diferem da CS. A HP pode ser crônica, como primeiramente
descrita, ou episódica, onde apresenta períodos de remissão de
semanas ou meses, semelhante à CS episódica.
- Neuralgia do Trigêmeo:
A neuralgia do trigêmeo, colocada na classificação sob o dígito
13:1, freqüentemente é confundida com a CS. Caracteriza-se por
paroxismos de dor na distribuição de um ou mais ramos do nervo
trigêmeo. Um aspecto característico é a zona gatilho, cuja
estimulação dispara um paroxismo de dor típico. O primeiro ramo é
acometido em menos de 5% dos pacientes.
- Short-lasting Unilateral Neuralgiform Headache
Attacks with Conjunctival Injection, Tearing,
Sweating, and Rhinorhea (SUNCT):
SUNCT, como é denominada na literatura internacional, faz parte da
classificação de 2004 sob o dígito 3.3 e é denominada como cefaléia
neuralgiforme com crises de curta duração, unilateral, com injeção
conjuntival e lacrimejamento. Apesar da tradução, ela permanecerá
sendo referida como SUNCT. É caracterizada por crises de dor
unilateral de curta duração, durando de cinco a 240 segundos. Podem
ocorrer três a 200 ataques por dia, geralmente em torno de 28. A
hiperemia conjuntival, o lacrimejamento e a rinorréia são as
alterações autonômicas mais comuns. Para se atribuir o diagnóstico,
são necessárias pelo menos 20 crises preenchendo os critérios da
classificação atual. Alguns pacientes referem fatores precipitantes,
como certos movimentos do pescoço. É refratária a qualquer
tratamento, inclusive à indometacina. Os pacientes podem apresentar
apenas um dos sintomas autonômicos (injeção conjuntival,
lacrimejamento ou edema palpebral). SUNCT pode ser uma sub-forma de
A3.3 – “Cefaléia neuralgiforme com crises de curta duração,
unilateral, com sintomas autonômicos (SUNA)”, descrita no apêndice.
- Hemicrania Contínua (HC):
A HC foi descrita oficialmente em 1984 por Sjaastad e Spierings.
Aproximadamente 100 casos já foram descritos até os dias de hoje e
na classificação internacional das cefaléias - 2ª edição - 2004, foi
inserida sob o dígito 4 – “Outras cefaléias primárias”, por serem os
aspectos autonômicos menos pronunciados. É estritamente unilateral,
apesar de casos relatados de acometimento bilateral ou alternante. A
intensidade é geralmente moderada, podendo ser intensa em casos
esporádicos. A presença de fenômenos autonômicos está mais associada
ao momento de forte intensidade da dor. Apresenta resposta absoluta
à indometacina e casos não responsivos não podem ser diagnosticados
de HC, segundo os autores que a descreveram. É mais comum no sexo
feminino, na proporção de 2,8:1.
- Cefaléia Hípnica:
Descrita inicialmente por Raskin, em 1988, a cefaléia hípnica foi
incluída na nova classificação sob o dígito 4.5, e é descrita como
um tipo de cefaléia primária rara, ligada ao sono REM. Geralmente
acorda o paciente no mesmo horário, muitas vezes durante um sonho,
apresentando-se difusa, bilateral, associada a náuseas, sem sinais
autonômicos. Inicia-se em idade avançada. É bem diferenciada da CS
por sua localização bilateral, pela ausência de sinais autonômicos,
porém a periodicidade e a resposta ao lítio sugerem envolvimento do
relógio biológico de ambas. Mais de 50 casos já foram descritos na
literatura, porém poucos pacientes realizaram polissonografia
noturna para avaliação da ligação da dor com os estágios do sono. Em
um estudo polissonográfico realizado com três pacientes com cefaléia
hípnica, um paciente apresentou dor durante o sono REM. Outro
paciente, estudado isoladamente, apresentou dor no estágio 3.
Pinessi e col., em 2003, estudaram dois pacientes
polissonograficamente e quatro crises foram registradas. Todas
ocorreram durante o sono REM, reforçando esta associação. A
prevalência de cefaléia hípnica parece ser de 0.07% a 0.1% nos
pacientes com cefaléia registrados em centros específicos.
Cefaléias secundárias:
São os denominados Cluster-like, isto é, que mimetizam a CS. Pela
classificação atual, a cefaléia será codificada de acordo com a
moléstia de base.
Kuritzky, em 1984, relatou um caso de meningioma com compressão do
tronco cerebral e hipoxemia associada à doença pulmonar crônica, que
apresentou remissão do quadro de CS após a retirada do tumor.
A síndrome de Tolosa-Hunt é uma oftalmoplegia dolorosa, com períodos
de remissão e recidiva, causada provavelmente por uma inflamação
intracavernosa. É bem diferenciada da CS pela paresia de um ou mais
nervos oculomotores.
Um outro caso descrito foi o de um paciente que apresentou
simultaneamente esclerose múltipla e crises típicas de CS. A
neuroimagem evidenciou lesão desmielinizante na ponte, na área da
raiz trigeminal, ipsilateral à dor. Recentemente, Seijo-Martinez e
col. (2004) relataram um caso de cefaléia em salvas associado à
siringomielia cervical e malformação de Arnold-Chiari. Todas as
características a incluíam no diagnóstico de cefaléia em salvas, mas
a paciente apresentava a capacidade de deflagrar a dor com
movimentos específicos da região cervical. A paciente foi operada e
foi realizada uma descompressão do forame magno e uma redução da
cavidade cervical, com remissão da dor.
Há também casos de pacientes que desenvolveram crises após algum
procedimento, dentre eles, seis casos de pacientes do sexo masculino
que desenvolveram CS após enucleação do olho, com intervalo de tempo
que variou de três semanas até 18 anos. Há casos também de CS
pós-trauma craniano com intervalos de tempo bastante variáveis e a
relação destes acontecimentos com o desenvolvimento posterior da dor
ainda não está esclarecida.
Portanto, os casos de CS secundária são raros mas devem sempre ser
considerados.
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